上皮细胞肉芽肿病是一种相似的非朗格汉斯该组织细胞增生症，其特征是慢性多生殖器官该组织细胞浸润。常见临床表现有数骨头痛、尿崩症、突眼和黄斑瘤。25%–50% 病患者水肿可涉及神经系统，可是轴内或轴外。近日，泰国曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等发表了一篇关于上皮细胞肉芽肿病的个案华盛顿邮报，刊登在最新一期的 Neurology 杂志。
病患者男性，34 岁，进行性双眼下降伴视物重影、头痛、暂时性发热和体重明显下降 7 月。体格检查示内侧双眼下降，眼部外突，完全性眼肌麻痹。影像学检查结果可见硬脑膜减弱，眼部后和多个生殖器官有数脾脏和腹胸腔骨盆浸润，内侧股骨头头混骨头硬化和溶骨头性水肿（如下三幅）。
眼部后水肿的病理活检可见泡沫状该组织细胞、CD1a 和 S100 阴性，相一致上皮细胞肉芽肿病的诊断。给予静脉注射甲强龙，全面性给予病患。惋惜的是 4 个月后，病患者在入睡不明缘故丧命，未行尸检。
三幅. 影像学表现
三幅 A：眼部后骨盆浸润（如圆点所示）；三幅 B：头颅 MRI 显示硬脑膜强化（如圆点所示）；三幅 C：颈部 CT 显示浸润该组织包裹内侧脾和动脉；三幅 D：Pelvic CT 显示股骨头头混性溶骨头（如多角圆点所示）和骨头硬化骨盆（如圆点所示）。
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编辑： 李娜相关新闻
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